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Dermatofibrosarcoma

O que é o dermatofibrosarcoma?

Dermatofibrosarcoma é um câncer de pele raro, de crescimento lento, que acomete mais homens do que mulheres, numa relação de 1,5:1. É mais freqüente no tronco (cerca de 50%) seguido pelos membros (35-40%). Sua incidência é calculada em 0,8 a 5 casos em cada 1 milhão de habitantes, representando menos de 0,1% dos cânceres em geral. É um tumor localmente invasivo que raramente causa metástases. Por sua invasão local, o dermatofibrosarcoma frequentemente recidiva após seu tratamento cirúrgico. Este é um dos maiores problemas no tratamento deste tipo de tumor. Outra complicação é a transformação em fibrossarcoma, um tumor muito mais agressivo e perigoso. Esta transformação ocorre em cerca de 10% dos casos sendo mais freqüente em tumores de longa evolução e com múltiplas recidivas.

Como reconhecer um dermatofibrosarcoma? 

    Dermatofibrosarcomas são tumores pouco característicos, sendo difíceis de serem diagnosticados precocemente. Normalmente se apresentam como nódulos (bolinhas) de coloração avermelhada ou acastanhada, assintomáticos (não coçam nem doem) que lentamente crescem para placas  que lembram cicatrizes. Por seu aspecto incaracterístico e seu crescimento lento o diagnóstico é frequentemente tardio, quando os tumores já tem grandes dimensões. Quando o tumor é maior, ele costuma sangrar. Tumores de crescimento mais rápido podem ser dolorosos.
O dermatofibrosarcoma usualmente se inicia como uma lesão pequena que lentamente cresce. Quando atinge dimensões maiores pode se apresentar como neste caso, uma placa, uma área sobre-elevada com pequenos nódulos no seu interior.O dermatofibrosarcoma usualmente se inicia como uma lesão pequena que lentamente cresce. Quando atinge dimensões maiores pode se apresentar como neste caso, uma placa, uma área sobre-elevada com pequenos nódulos no seu interior.

Dermatofibrosarcoma em couro cabeludo, se apresentando como uma tumoração subcutânea endurecida.Dermatofibrosarcoma em couro cabeludo, se apresentando como uma tumoração subcutânea endurecida.

Dermatofibrosarcoma de antebraço. O tumor recidivou após uma primeira cirurgia (notar cicatriz anterior) Dermatofibrosarcomas costumam recidivar se não tratados de forma adequada.Dermatofibrosarcoma de antebraço. O tumor recidivou após uma primeira cirurgia (notar cicatriz anterior) Dermatofibrosarcomas costumam recidivar se não tratados de forma adequada.


Tratamentos do dermatofibrosarcoma

Dermatofibrosarcoma tem cura?

Normalmente sim. O dermatofibrosarcoma normalmente é uma doença local, restrita à região da pele acometida, sendo incomuns as metástases. Nestes casos o tumor pode ser curado com uma cirurgia adequada. Quando existem metástases, o dermatofibrosarcoma é mais difícil de tratar. Contudo, o surgimento de uma nova droga para quimioterapia, chamada imatinib, parece que mudará o cenário da doença metastática.
Cirurgia: A cirurgia para o dermatofibrosarcoma é sua retirada com margens de segurança amplas. Normalmente usam-se margens de 3 a 5 cm. Estas margens amplas são necessárias para garantir cura, visto que é um tumor que recidiva com freqüência, especialmente se operado com margens conservadoras.  Como os tumores em geral são grandes no momento do diagnóstico e as margens cirúrgicas são amplas, a cirurgia é geralmente muito agressiva e mutilante. A radioterapia pode ser usada associada a cirurgia para diminuir    
Dermatofibrosarcoma em região de virilha, tratado com cirurgia convencional com margens de segurança amplas (3 centímetros). O resultado final com boa preservação de função, mas com cicatrizes grandes.Dermatofibrosarcoma em região de virilha, tratado com cirurgia convencional com margens de segurança amplas (3 centímetros). O resultado final com boa preservação de função, mas com cicatrizes grandes.

Cirurgia de Mohs:  Nesta modalidade cirúrgica, após a retirada, todo o tumor é enviado para um exame de biópsia por congelação onde 100% de suas margens cirúrgicas são avaliadas. A cirurgia de Mohs permite uma cirurgia econômica, poupando pele saudável ao redor do tumor, ao mesmo tempo que garante altos índices de cura. Hoje é considerada uma dos melhores tratamentos para dermatofibrosarcoma.


Considerações finais:
    Dermatofibrosarcoma é um câncer de pele extremamente raro. O tumor é muito agressivo localmente com grande chance de recidiva local após tratamento cirúrgico. Metástases são raras. O diagnóstico precoce é fundamental para que a cirurgia seja curativa e não mutilante.

    
Autor: Dr. Gustavo Alonso Pereira


Bibliografia:
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